Förvärvad hemofili - orsaker, symtom och behandling

Förvärvad hemofili är en allvarlig blödningsstörning som inte bara förekommer hos män utan också hos kvinnor. Symtom på denna förvärvade blödningsstörning uppträder ofta plötsligt, kan vara turbulenta och kan vara livshotande. Vilka är orsakerna och symtomen på förvärvad hemofili? Vad är behandlingen?

Förvärvad hemofili - AH är en allvarlig blödningsstörning som drabbar både män och kvinnor. Hemofili diagnostiseras oftast hos äldre personer i åldern 60–80 år. Sjukdomen upptäcks hos 1 - 1,5 personer per 1 miljon av befolkningen i allmänhet.

Förvärvad hemofili - orsaker

Förvärvad hemofili orsakas av autoantikroppar - så kallade cirkulerande antikoagulantia eller FP-hämmare. VIII. - som försämrar funktionen hos koagulationsfaktor VIII. I förvärvad hemofili, i motsats till medfödd hemofili, producerar kroppen denna faktor ordentligt.

Det är inte känt varför dessa antikroppar uppträder, men vissa sjukdomar kan bidra till detta - oftast cancer eller autoimmuna tillstånd som reumatoid artrit och systemisk lupus. Patienter som ofta får blodprodukter är också i riskzonen.

Förvärvad hemofili är också en sällsynt komplikation av förlossning och puerperium.

Förvärvad hemofili - symtom

• extravasation av blod under huden, vanligtvis omfattande, spontan och posttraumatisk
• massiv blödning från slemhinnor (t.ex. från urinvägarna och könsorganen)
• massiv blödning från sår efter operation och tanduttag
• omfattande och smärtsam intramuskulär blödning som kan leda till skador

Det första tecknet på förvärvad hemofili är ofta en massiv blödning

Till skillnad från klassisk hemofili observeras mycket sällan spontan blödning i lederna under förvärvad hemofili. Mjukvävnadsblödning dominerar i AHA. Intrakraniell blödning är den farligaste eftersom det vanligtvis inte är möjligt att stoppa den.

Förvärvad hemofili - diagnos

Blodprov utförs när man misstänker förvärvad hemofili. Koagulationsfaktor VIII reduceras och autoantikroppar befinns försämra funktionen hos koagulationsfaktor VIII. Dessutom finns det en förlängd postaktiverad partiell tromboplastintid (APTT). I sin tur är protrombintiden och blödningstiden normal.

Förvärvad hemofili - behandling

Målet med att behandla patienter med förvärvad hemofili är att stoppa blödning och eliminera autoantikroppar.

Vid förvärvad hemofili, i motsats till medfödd hemofili, administreras inte faktor VIII-koncentrat, eftersom detta ökar produktionen av antikroppar och kan förvärra patientens tillstånd och blödning. För att stoppa blödningen används rekombinant faktor VIII eller ett koncentrat av aktiverade protrombinkomplexfaktorer.

För att avlägsna autoantikroppar i blodomloppet används immunsuppressiva medel - oftast prednison och cyklofosfamid.

Förvärvad hemofili - prognos

Dödlighet direkt eller indirekt i samband med blödningskomplikationer når 10–22%.