Hos mer än 90% av patienterna med CF beror resultatet av sjukdomen på lungkomplikationer. I vilket fall som helst verkar det finnas en direkt koppling mellan graden av undernäring och svårighetsgraden av lungsjukdom. De flesta patienter med cystisk fibros har en exokrin brist på pancreasfunktion som innefattar komplexa matsmältningsstörningar.
Överlevnad och livskvalitet
Den matsmältnings manifestationer av CF och näringsbrister upptar en avgörande plats för överlevnad och i en bättre livskvalitet. Av denna anledning är det viktigt att agera på matsmältningsplanet och näring. Detta faktum är avgörande för hopp och livskvalitet för dessa patienter.
Symtom hos nyfödda
- Tillväxtförsening
- Oförmåga att gå upp i vikt normalt under barndomen.
- Frånvaro av tarmrörelser under de första 24 till 48 timmarna av livet.
- Salt smaksatt hud.
Symtom relaterade till tarmfunktion
I bukspottkörteln hindrar tjockt slem de kanaler som normalt skulle bära viktiga matsmältningsenzymer till tarmen för att smälta mat. När detta inträffar kan kroppen inte bearbeta eller ta upp näringsämnen, särskilt fetter. Barn med cystisk fibros har problem att gå upp i vikt, även om de har en normal diet och har en normal aptit.
- Ofta magkramper på grund av allvarlig förstoppning.
- Ökning av gaser, meteorism eller svullna eller utsatta buken.
- Illamående och brist på aptit.
- Blekar avföring eller lerfärg, med en dålig lukt, som har slem eller som flyter.
- Viktminskning, kronisk undernäring.
- Kort status
- Rektal prolaps
- Lever förstorad (hepatomegaly).
- Steatorrhea.
- Nodulär levercirrhos
- Distalt tarmobstruktionssyndrom.
- Gallsten.
- Gastroesofageal återflöde.
Andra symtom som kan märkas senare i livet
- Sterilitet (hos män).
- Upprepad inflammation i bukspottkörteln (pankreatit).
