definition
Creutzfeld-Jacob-sjukdomen är en mycket sällsynt sjukdom, som manifesterar sig hos människor på grund av kontaminering av en prion, det vill säga ett naturligt protein i kroppen, men som förekommer onormalt i denna sjukdom. Detta protein finns huvudsakligen på hjärnnivån och sjukdomen kallas också spongiform encefalopati. Detta orsakar degeneration av cellerna i centrala nervsystemet och utvecklingen mot demens. Symtom kan förekomma flera år efter kontaminering, vars infektionssätt inte är helt känt. Injektionen av tillväxthormoner extraherade från den förorenade humana hypofysen i början av 1980-talet, användningen av vissa kirurgiska material eller vissa hjärntransplantationer är de viktigaste vägarna för kontaminering. Det finns flera former av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, såsom den idiopatiska, slumpmässiga formen, som är den vanligaste formen, formen på grund av en kontaminering av mänskliga vävnader (transplantat, humana hormoner), den familjära formen genom genetisk mutation och bovin form genom konsumtion av hjärna eller ryggmärgen hos en infekterad ko.
symptom
Beroende på sjukdomsformen varierar symtomen något, men vi kan hitta globalt ganska vanligt:
- en demens eller kognitiva problem med snabbt utseende och evolution, med minskade intellektuella förmågor, förändringar av minne, språk, organisation ...;
- psykiatriska störningar, depression eller ångesttyp;
- anarkiska och okontrollerade rörelser;
- neurologiska förändringar av olika presentation.
diagnos
Vissa test kan leda diagnosen:
- MR och hjärnskanning är normalt;
- övningen av ett elektroencefalogram eller EEG som visar hjärnans elektriska aktivitet;
- ryggstång genom att erhålla ett prov av cerebrospinalvätska för att undersöka närvaron av ett specifikt protein i specialiserade laboratorier;
- I bekanta fall kan du söka efter den muterade genen.
Diagnosen bekräftas vanligtvis efter patientens död efter en undersökning av hjärnvävnaden. Creutzfeld-Jacob sjukdom är obligatorisk.
behandling
Creutzfeld-Jacob-sjukdomen har en dålig prognos. Det finns ingen behandling så döden är slutresultatet av sjukdomen. Den drabbade personen förlorar gradvis sina kognitiva förmågor. Död i allmänhet inträffar året efter symtomen. Utvecklingen är mycket snabb efter att de första symtomen har uppstått. Det viktigaste är stödet som bygger på palliativ vård och socialt och psykologiskt stöd.
