Rapunzel syndrom, även om dess namn låter romantiskt, är en sällsynt sjukdom som orsakas av trichotillomania, dvs dra ut håret och trichophagia - äta det sönderrivna håret. Rapunzel syndrom är en typ av tarmobstruktion och kan i extrema fall vara dödlig. Läs om orsakerna till Rapunzels syndrom, hur det manifesterar sig och hur det behandlas.
Rapunzels team tar sitt namn från hjältinnan i bröderna Grimms saga - låst i ett torn av häxan Rapunzel, som hade mycket långt och vackert hår. Det var tack vare dem och prinsens hjälp att hon äntligen lyckades fly från tornet. Flickan och prinsen levde lyckligt, men detta är inte alltid fallet för personer med Rapunzel-syndrom, ett tillstånd som oftast drabbar tonåringar. Hittills har endast 88 fall av denna sjukdom beskrivits.
Rapunzel syndrom: orsaker
Rapunzel syndrom drabbar människor som också lider av trikotillomani, dvs. tvingat hårdragning, både från huvudet och från ögonbryn eller ögonfransar. Trichotillomania är en tvångssyndrom som också åtföljs av huvudvärk, buksmärta och sömnproblem. Trichotillomania är i sin tur relaterad till trichophagia, som äter håret som har rivits av. Båda dessa tillstånd leder till Rapunzels syndrom - tarmobstruktion orsakad av hår i mag-tarmkanalen.
Rapunzel syndrom förekommer hos personer som åtföljs av ångest, ensamhet, känslomässiga störningar, depression och till och med Tourettes syndrom. Sjukdomen uppträder också hos personer med neuroser. Mutationer i SLITRK1-genen, som är ansvariga för bildandet av kopplingar mellan nervceller, nämns också - om kopplingarna är felaktiga utvecklas trikotillomani, vilket i sin tur leder till Rapunzel-syndromet.
Rapunzel syndrom: symtom
Människor som drar ut och äter håret kan märka följande symtom:
- alopeci på grund av hårdragning;
- buksmärta (särskilt epigastrisk smärta);
- illamående;
- kräkningar efter varje tung måltid
- minskad aptit;
- viktminskning;
- gastroesofageal reflux;
- halitos (dålig andedräkt)
- närvaron av en hård, orörlig och smärtfri hårkula i magen - den syns ofta "med blotta ögat" eftersom den formar kroppsskalet;
- som ett resultat av bildandet av en hårkula blockeras tjocktarmen eller tunntarmen.
Trichobezoar
Trichobezoar är en hårboll - tätt klibbig och hård som bildas i magen och sträcker sig till tjocktarmen. Trichobezoars förekommer inte bara hos personer med Rapunzel-syndrom utan också hos män med skägg eller deras partners, liksom hos barn som har svalt hår från borstar eller dockor, dvs. människor som sväljer håret av misstag.
Bezoars kan också produceras genom att ta mediciner (de kallas farmakozoars), frukt (fytobezoars) och till och med papper eller tyg - i de senaste fallen är de vanligast hos barn.
Namnet "bezoar" kommer från det hebreiska språket som betyder "medicin mot gift". Tidigare kallades bezoars magiska stenar från avlägsna länder, som skulle vara en motgift mot olika typer av gifter.
Läs också: MAGMEDEL: vilken typ av sjukdom är det? Sjukdomar som manifesteras av magont. Hur man känner igen en psykisk sjukdom. Vad kan bevis på en psykisk sjukdom Hur ser ett besök hos en trikolog ut? Diagnos och behandling av hårbotten och håret
Rapunzel syndrom: behandling
Vanan att äta hår är svår att bota - personer med trikotillomani skickas till psykoterapi, det kan också vara nödvändigt att träffa en psykiater och ordinera läkemedel mot ångest och antidepressiva medel. Trichobezoars avlägsnas kirurgiskt, men om ingreppet inte utförs tillräckligt snabbt kan i sällsynta fall infektion utvecklas och sårbrottet och patienten kan dö.
Rapunzel syndrom: observerade fall
Som nämnts ovan finns det få rapporterade fall av Rapunzel syndrom. En av dem är den som rör en 15-årig flicka från Polen som fick diagnosen en stor trichobezoar. Flickan klagade på buksmärtor och var skallig. Först hänvisades hon till psykoterapi, och efter 6 månader - när hon slutade dra i håret och äta det - blev hon opererad. Patienten var under ständig vård av en psykoterapeut och inga symtom på trikotillomani observerades.
Ett annat känt fall är en 12-årig flicka, som också behandlats med kirurgi - flickan hade ätit håret från 6 års ålder, och trichobezoar som togs bort från hennes kropp tog form av magen.
Det mest tragiska kända fallet med Rapunzels band är Jasmine Beever från Storbritannien. 16-åringen kände sig sjuk i klassen, så lärarna skickade henne hem och strax därefter gick hon till sjukhuset med sina föräldrar. Hon omvandlades där, men hon dog ändå. En obduktion visade att flickans död orsakades av bukhinneinflammation - trichobezoar som var närvarande i magen ledde till en infektion och ett sår som så småningom bristade.
