Lichen sclerosus: orsaker, symtom, behandling

Lichen sclerosus är en sjukdom med okänd etiologi som kännetecknas av kronisk inflammation i huden i form av porslinsvita papulära lesioner och periventikulär keratos. Vilka är de andra symtomen på lichen sclerosus? Hur behandlas det?

Lichen sclerosus (lav sclerosus) manifesteras av närvaron av porslinsvita klumpiga skador som smälter samman till större, något härdade foci, vilket kan åtföljas av olika intensiv follikulär hyperkeratos - överdriven keratinisering av hårsäcken. Lichen sclerosus drabbar båda könen, men det är vanligare hos kvinnor med två toppar - före puberteten och mellan 5 och 6 decennier av livet. Barn kan också vara sjuka.

$config[ads_text1] not found

Lichen sclerosus: orsaker

Man tror att autoimmuna faktorer och vissa genetiska predispositioner spelar en roll i utvecklingen av denna sjukdom. Cirka 75% av kvinnorna med lichen sclerosus har antikroppar mot extracellulärt matrixprotein 1 (ECM-1), vilket indikerar att proteinet är en av de troliga autoantigenerna. Intressant är att vissa kvinnor upplever spontana remissioner under puberteten, vilket kan tyda på att hormonella faktorer kan vara involverade i utvecklingen av denna hudsjukdom.

Lichen sclerosus: symtom

Den första lesionen som stör patienten är en enda fläck eller flera spridda fläckar med mindre diameter. Dessa skador kan vara belägna på sidan av nacken, kragebenområdet, armarna, området mellan och under brösten och på händernas flexionsytor.

Förändringar i munslemhinnan - särskilt kinderna och under tungan - är mycket sällsynta. Sedan tar de formen av vita plack.

$config[ads_text2] not found

I det tidiga skedet av sjukdomen kan porslinsvita, något upphöjda plack, mindre än 1 cm i diameter, observeras, som gradvis kan förstoras och smälta samman till större, oregelbundet formade blommor.

Äldre skador är atrofiska, har en pergamentliknande yta och samexisterar med komedonliknande foci av follikulär keratos. Det är också möjligt för epidermis att separera från dermis för att bilda en urinblåsa.

När det gäller lichen sclerosus i de yttre könsorganen påverkas vulva, perineum och perianal område oftast hos kvinnor och glans och förhud hos män. Dessa områden kan bli ärrade, förvrängda och kan bilda blödande blåsor, vilket kan leda till dyspareuni (smärta vid samlag). Hos män kan glansinflammation och phimosis också utvecklas, och hos kvinnor, cirros av vulva. Förekomsten av nagande klåda är också karakteristisk. Det är värt att komma ihåg att utbrott av lav sclerosus i könsområdet kan utgöra potentiella precancerösa lesioner.

Lichen sclerosus: diagnos och differentiering

Diagnosen av lichen sclerosus baseras på en grundlig dermatologisk undersökning och identifiering av karakteristiska hudförändringar. I tveksamma fall tas ett prov för histopatologisk undersökning.

Differentiering tar hänsyn till sådana sjukdomar som begränsad sklerodermi (morphea), fokal form av lupus erythematosus (DLE), atrofisk lichen planus, psoriasis, Bowens sjukdom och vitiligo.

Lichen sclerosus: behandling

För topisk behandling är topisk applicering av 0,05% clobetasolpropionat två gånger dagligen i upp till 4 veckor vanligtvis effektiv. I eldfasta fall används intralesionala kortikosteroidinjektioner (triamcinolonacetonidlösning med lokalbedövning). Detta gäller särskilt i närvaro av intensivt kliande eller kroniska skador på de yttre könsorganen. Man bör dock komma ihåg att användningen av glukokortikosteroider kan leda till atrofiska förändringar i huden. Smörjmedel är mycket effektiva vid torrhet. Patienterna bör också utöva god hygien och undvika irriterande ämnen samt ofta bada med hårda tvålar. Dessutom används kalcineurinhämmare och UVA1- eller PUVA-badterapi vid lokal terapi.

Orala retinoider som Acitretina eller Isotretinoin används i allmän behandling, men deras användning kräver noggrann övervakning (särskilt hos kvinnor) och ytterligare forskning.